থ্যালাসেমিয়া : বংশগত রক্তের সমস্যা

ডা: চৌধুরী হাসান ওয়াদুদ

থ্যালাসেমিয়া রোগ নিয়ে জনমনে আতঙ্কের শেষ নেই। বংশগতভাবে রক্তের হিমোগ্লোবিনের গ্লোবিন অংশের তৈরিতে ঘাটতির ফলে যে রক্তস্বল্পতার সৃষ্টি হয়, তাকে থ্যালাসেমিয়া বলে। লিখেছেন ডা: চৌধুরী হাসান ওয়াদুদ
রক্তের লোহিত রক্ত কণিকার মধ্যে একটি হেম ও চারটি গ্লোবিন চেইনের সংযুক্তিতে হিমোগ্লোবিন তৈরি হয়। দুই ধরনের গ্লোবিন চেইন থাকে। একটি আলফা, অন্যটি নন-আলফা। যেমনÑ বেটা, গামা, ডেলটা। মাতৃগর্ভে এক জোড়া আলফা ও এক জোড়া গামা চেইনের সাহায্যে হিমোগ্লোবিন তৈরি হয়। একে বলে ভ্রƒণের হিমোগ্লোবিন বা হিমোগ্লোবিন এফ। শিশুর জন্মের তিন মাসের মধ্যে পূর্ণাঙ্গ হিমোগ্লোবিন বা ‘হিমোগ্লোবিন এ’ এক জোড়া আলফা ও এক জোড়া বেটা চেইন দ্বারা তৈরি হয়, যার পরিমাণ প্রায় ৯৭ শতাংশ। অন্য একটি হিমোগ্লোবিন এক জোড়া আলফা ও এক জোড়া বেটা চেইন দ্বারা তৈরি হয়, তাকে বলে ‘হিমোগ্লোবিন এ২’, যার পরিমাণ রক্তে প্রায় ২ দশমিক ৫ শতাংশ।
হিমোগ্লোবিনের কাজ কী : অক্সিজেনকে শরীরের এক অংশ থেকে অন্য অংশে প্রবাহিত করে।
রক্তস্বল্পতা কী : কোনো কারণে রক্তের হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ বয়স ও লিঙ্গের স্বাভাবিকের সর্বনিম্ন পরিমাণের নিচে নেমে গেলে যে অবস্থার সৃষ্টি হয়, তাকে রক্তস্বল্পতা বলে।
থ্যালাসেমিয়া কেন হয়? কত প্রকার ও এই রোগের লক্ষণ কী : ক্রোমজোমের যে অংশ গ্লোবিন জিন নিয়ন্ত্রণ করে থাকে, সে অংশের ত্রুটি এই রোগের কারণ। এই ত্রুটি বংশানুক্রমিকভাবে মা-বাবার থেকে সন্তানের শরীরে যায়।
থ্যালাসেমিয়া সাধারণত দুই প্রকার।
(১) আলফা থ্যালাসেমিয়া; (২) বেটা থ্যালাসেমিয়া।
এ ছাড়া থ্যালাসেমিয়ার সাথে গঠনগত ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন যেমন হিমোগ্লোবিন ‘ই’ যুক্ত হয়ে ‘হিমোগ্লোবিন ই থ্যালাসেমিয়া’ হতে পারে। আবার ‘হিমোগ্লোবিন এফ’ শিশুর জন্মেরও তিন মাস পরে রক্তে বেশি পরিমাণে থেকে গেলেও এ রোগের লক্ষণগুলো দেখা যেতে পারে।
আলফা থ্যালাসেমিয়া খুবই মারাত্মক। বেশির ভাগ শিশুই মাতৃগর্ভে মারা যায়, তবে এই রোগ সচরাচর দেখা যায় না।
বেটা থ্যালাসেমিয়াই সচরাচর দেখা যায়।
বেটা থ্যালাসেমিয়া আবার দুই প্রকার :
(১) ‘বেটা থ্যালাসেমিয়া মেজর’ যা সমগোত্রীয়দের হয়, অর্থাৎ যেসব শিশুর ক্রোমজোমের দুটি জিন ত্রুটিপূর্ণ থাকে, যা সে একটা পেয়েছে বাবার থেকে অন্যটি মায়ের থেকে। এদের এই রোগের সব লক্ষণই দেখা যায়।
(২) ‘বেটা থ্যালাসেমিয়া মাইনর’, যা অসমগোত্রীয়দের হয় অর্থাৎ যেসব শিশুর ক্রোমজোমের একটি জিন ত্রুটিপূর্ণ অন্যটি স্বাভাবিক, এদের অনেক সময় বাহক বলে। এদের মধ্যে রোগের লক্ষণগুলো সাধারণত সুপ্ত থাকে।
বেটা চেইনের তৈরি কমে গেলে বেশি করে আলফা চেইন তৈরি হয়, যেগুলো হেইনজ বডিস নামে এক ধরনের বিষাক্ত বস্তু তৈরি করে, যা প্লিহা শরীর থেকে বের করে দেয়। এই প্রক্রিয়ার সময় রক্ত ভেঙে রক্তস্বল্পতার সৃষ্টি হয়।
* সাধারণত এক বছরের মধ্যেই রোগের লক্ষণ দেখা যায়।
(১) শিশু দিন দিন ফ্যাকাশে হয়ে যায়।
(২) প্লিহা ও যকৃৎ বড় হতে থাকে।
(৩) কপাল ও মুখের হাড় উঁচু হয়ে মুখমণ্ডলের একটি বিশেষ রূপ ধারণ করে, যাকে থ্যালাসেমিয়া মুখমণ্ডল বলে।
(৪) খাবারের অরুচি, বারবার অন্যান্য রোগে আক্রান্ত হওয়া ও সর্বোপরি শিশুর স্বাভাবিক বৃদ্ধির ব্যাঘাত ঘটে।
চিকিৎসা
(১) নিয়মিত রক্ত সঞ্চালনের মাধ্যমে রক্তের হিমোগ্লোবিনের মাত্রা ১০ গ্রাম/ডেলি-এর উপরে রাখা।
(২) আয়রন চিলেশন।
(ক) খাওয়ার ওষুধ-ডিফেরিপ্রন (কেলফার)।
(খ) ইনজেকশন-ডেসফেরক্সামিন (ডেসফেরল) যা চামড়ার নিচে পাম্পের সাহায্যে প্রয়োগ করলে ভালো ফল পাওয়া যায়।
(৩) প্লিহার অপসারণ।
(৪) অস্থিমজ্জার প্রতিস্থাপন, যা খুবই কার্যকর কিন্তু ব্যয়বহুল।
* এই রোগীদের কখনোই রক্তস্বল্পতার জন্য আয়রন-জাতীয় ওষুধ দেয়া যাবে না। তবে ফলিক এসিড, এসকরবিক এসিড বা দুধ-চিনি ছাড়া চা উপকারী।
প্রতিরোধ
(১) বাহক শনাক্তকরণ ও পরামর্শ।
(২) ভ্রƒণের রোগ শনাক্তকরণ ও গর্ভাবস্থার সমাপ্তিকরণ।
এখানে উল্লেখ্য, সম্প্রতি ঢাকার শান্তিনগরে ৪৪/২ চামেলীবাগে আশা থ্যালাসেমিয়া সেন্টার নামে একটি পূর্ণাঙ্গ অলাভজনক সেবামূলক চিকিৎসাকেন্দ্র খোলা হয়েছে, যেখানে থ্যালাসেমিয়া রোগীরা স্বল্পমূল্যে চিকিৎসা ও পরামর্শ পাবে।

লেখক : শিশু বিশেষজ্ঞ ও কনসালটেন্ট নিবেদিতা শিশু হাসপাতাল লিমিটেড, ওয়ারী, ঢাকা।

 

 

সম্পাদকঃ আলমগীর মহিউদ্দিন,
প্রকাশক : শামসুল হুদা, এফসিএ
১ আর. কে মিশন রোড, (মানিক মিয়া ফাউন্ডেশন), ঢাকা-১২০৩।
ফোন: ৫৭১৬৫২৬১-৯

Copyright 2015. All rights reserved.